Синдром Гольденхара (гемифациальной микросомии) – редко встречающаяся врожденная патология, которая проявляется неправильным развитием одной половины лица и позвоночника. При синдроме Гольденхара наблюдается классическая триада симптомов – гипоплазия нижней челюсти, неправильное формирование глаза и ушной раковины, а также отклонение в строении шейных позвонков.
Проявления синдрома Гольденхара
У детей с синдромом Гольденхара наблюдается серьезный дефект лица - одна половина лица меньше, недоразвиты верхняя и нижняя челюсти и мимическая мускулатура. Недоразвитая, низкорасположенная ушная раковина, узкий наружный слуховой проход, дефекты барабанной перепонки, проводниковая тугоухость или глухота. Ухо иногда может отсутствовать. Отмечается рот больше средних размеров, один угол рта выше другого. Парез лицевого нерва. Глаз недоразвит или полностью отсутствует. Аномальное строение шейных позвонков, их сращение, шея короткая.
Часто наблюдаются при синдроме Гольденхара аномалии развития сердечно-сосудистой, мочеполовой и центральной нервной системы.
Диагностика
Диагностика начинается с составления анамнеза и тщательного опроса родителей больного ребенка. Часто наследственный характер заболевания подтверждается наличием данного синдрома у кого-нибудь из родственников. Помимо аномалий лица, у пациентов нарушена работа многих внутренних органов. Для диагностики степени их поражения назначается полное обследование при помощи инструментальных методов - МРТ, КТ, УЗИ, а также проводится генетическое исследование.
Лечение синдрома Гольденхара
Так как проявления синдрома Гольденхара могут быть самыми различными, в лечении такжевозможны варианты от простого наблюдения до многоэтапных сложных операций.
Поскольку выявляется синдром Гольденхара при рождении ребенка, то и лечение можно начинать сразу же, как только малыш окрепнет. Для реконструкции лица и черепа, при необходимости, проводят пластическую операцию. Дети с синдромом Гольденхара имеют множество других врожденных патологий, для их лечения привлекаются врачи различных специальностей, на консилиуме разрабатывается индивидуальный план лечения ребенка.
Если своевременное лечение не было получено, с возрастом асимметрия лица будет прогрессировать (дефект лиц, все больше обезображивая внешность и усугубляя психологическую травму.
В таких случаях коррекция при помощи лицевого протезирования поможет скрыть лицевые дефекты и адаптировать пациента к жизни в обществе.